8.5 % من السكان في الدولة يحملون الصفة الوراثية لمرض «الثلاسيميا»

أبوظبي: رانيا الغزاوي
كشف الدكتور ناصر الزين استشاري أمراض الدم والأورام، رئيس قسم أمراض الدم والأورام للأطفال بمدينة الشيخ خليفة الطبية في أبوظبي، أن 8.5% من السكان في الدولة حاملون للصفة الوراثية لمرض «الثلاسيميا» أحد أنواع اضطرابات الدم الوراثي، بواقع واحد من كل 12 شخصاً، بحسب الإحصائيات الصحية في الدولة لعام 2018.
وأكد أن زراعة نخاع العظم أو الخلايا الجذعية المكونة للدم، واحدة من أكثر العلاجات المهمة لأمراض الدم، وهو العلاج الأمثل للتخلص من «الثلاسيميا»، والبديل عن إجراء نقل الدم المستمر، ما سيسهم في توفير تكاليف باهظة للعلاج تقدر بمئات آلاف الدراهم سنوياً، إضافة إلى السفر للخارج، مشيراً إلى أن مركز أبوظبي للخلايا الجذعية دشن في يوليو/تموز الماضي، برنامج أبوظبي لزراعة نخاع العظم، بالتعاون مع مدينة الشيخ خليفة الطبية، وتم البدء بعلاج بعض الحالات الخاصة بالبالغين في المدينة.
ومن المقرر أن يتم التوسع خلال العام المقبل ليتم تطبيق البرنامج على الأطفال، والانتقال من زراعة الخلايا الجذعية المستخلصة من نخاع العظم المأخوذة من الشخص نفسه، إلى الحصول عليها من متبرع آخر، ما يسهم في خفض الحالات التي تحتاج السفر للخارج للحصول على العلاج.
وأوضح أن قسم الأطفال بمدينة الشيخ خليفة الطبية، يتابع حالياً 60 طفلاً من المصابين بالثلاسيميا الكبرى (بيتا ثلاسيميا)، يحضرون لقسم التروية في المدينة لتلقي الدم بشكل دوري، في ما تتم متابعة 120 طفلاً أجريت لهم زراعة النخاع الخارج وشُفوا بشكل تام، ولم يتم حتى الآن رصد أية أعراض جانبية عقب الزراعة، لافتاً إلى أن 90% من الأطفال الذين تُجرى لهم عملية زراعة نخاع العظم في الخارج، مواطنون، ويتم تحضيرهم قبل السفر وتقديم الرعاية لهم بعد العملية، مؤكداً أنه مع التطور الحالي في الطب والفحوص، أصبح من الممكن لغير الأشقاء التبرع بنخاع العظم، شرط أن يكون بينه وبين المتلقي تطابق بنسبة لا تقل عن 50%، وقد وصلت حالياً نسبة النجاح في نخاع العظم سواء كانت نسبة التطابق 50 أو 100%، إلى ما يزيد على 90%.
ولفت الزين إلى أن أي خلل في إنتاج البروتينات في كريات الدم الحمراء، يؤدي للإصابة «بالثلاسيميا» الذي يعتبر مرضاً وراثياً مزمناً يصيب الأطفال بكثرة. وتعد «الالفا ثلاسيميا» أكثر المتلازمات الشائعة في دولة الإمارات، ولا تتسبب في أعراض ويكون المصابون بها غير مدركين لوجودها، ولا تحتاج لنقل الدم أو زراعة نخاع، لكن عندما تحدث الطفرات الجينية التي يتم توارثها من الأهل على كروموسوم رقم 11، يحتاج الأطفال حينها إلى نقل دم في بعض الأحيان بعد عمر 4 إلى 6 أشهر، نتيجة نقص إنتاج الهيموغلوبين الصحيح أو السليم، ما ينتج عنه عدم استقرار في كريات الدم الحمراء التي يكون عمرها الافتراضي أقصر لهذه الحالات، حيث إن العمر الافتراضي لكريات الدم الحمراء 120 يوماً، وبالتالي فإن نخاع العظم ـ وهو مركز صناعة الدم في الجسم ـ لا تكون لديه القدرة على الإنتاج السليم والتعويض، ما ينتج عنه فقر الدم والشديد جداً في بعض الحالات، ويستلزم هنا نقل الدم، ويبدأ الجسم بإرسال إشارات للكبد والطحال للمساعدة على إنتاج الدم، ما ينتج عنه حدوث تضخم في الكبد والطحال لمرضى الثلاسيميا، إضافة إلى تشوهات تصيبهم كبروز عظام الجمجمة أو توسع الجيوب الأنفية أو بروز الأسنان أو الفك، إلى جانب تغير وشحوب لون الجسم.
وشدد على أهمية الفحص ما قبل الزواج، والذي توفره الدولة في كل منشأتها، وفي حال تشخيص الزوجين بأنهما يحملان المرض، يتم تحويلهما إلى متخصص في علم الجينات لإجراء استشارة كاملة، للمساعدة على تجنب ولادة أطفال حاملين للمرض.